Versiedatum: 20 september 2005

Wat is cystische fibrose?

Cystische fibrose, ook wel cystic fibrosis of taaislijmziekte genoemd, is een erfelijke ziekte, waarbij het geproduceerde slijm in allerlei organen taai is. Slijm wordt gemaakt in de luchtwegen (mond, keel en longen) en in de alvleesklier. Het taaie slijm zorgt voor verstoppingen in de luchtwegen en in de darmen en lever, waardoor longontstekingen kunnen ontstaan en problemen met de voedselvertering. Uiteindelijk gaan deze organen steeds slechter functioneren. De gemiddelde levensverwachting is 30 jaar.

Cystische fibrose komt zelden voor.

Hoe kunt u cystische fibrose herkennen?

Vaak moet u hoesten, bent u kortademig en heeft u regelmatig luchtweginfecties. Het voedsel wordt slecht verteerd, waardoor uw ontlasting vettig is en stinkt. De darmen kunnen door het taaie slijm verstopt raken, waardoor u buikpijn kunt krijgen.

De diagnose wordt gesteld door middel van genetisch onderzoek (DNA) of door een zweettest: bij mensen met cystische fibrose is het zoutgehalte in het zweet verhoogd.

Wat kunt u zelf doen bij cystische fibrose?

Neem contact op met uw huisarts als u deze klachten herkent.

Het is belangrijk uw conditie zo goed mogelijk op peil te houden:

Zorg voor voldoende beweging. Hierdoor is ook het slijm uit de longen makkelijker ophoestbaar.

Zorg voor voldoende voeding. Door de slechte vertering van voedsel moet u een energieverrijkt dieet volgen met extra vitamines.

Welke geneesmiddelen kunnen worden gebruikt bij cystische fibrose?

Slijmverdunners

Slijmverdunners, ook wel mucolytica of slijmoplossers genoemd, maken taai slijm in de luchtwegen dunner en minder taai, waardoor het slijm makkelijker is op te hoesten. Voorbeelden zijn acetylcysteïne, dornase alfa en mesna.

Colistine om te inhaleren

Colistine is een antibioticum van het polymyxine-type. Het doodt bepaalde soorten bacteriën doordat het de wand van de bacterie beschadigt. Het gevolg is lekkage, waardoor de bacterie essentiële stoffen verliest. Een bacterie kan zonder deze stoffen nodig niet leven en sterft af. Het wordt gebruikt om een chronische infectie van de longen te behandelen of te voorkomen, zodat de functie van de longen niet zal verslechteren.

Tobramycine om te inhaleren

Tobramycine is een antibiotica van het aminoglycoside-type. Aminoglycosiden doden vele soorten bacteriën. Ze grijpen in op de eiwitaanmaak binnen de bacterie. Een bacterie kan zonder eiwitten niet verder groeien. Hierdoor sterft de bacterie. Het wordt gebruikt om een chronische infectie van de longen te behandelen. (Dit middel is nog niet op de site beschreven.)

Chinolon-antibiotica

Bij cystische fibrose ontstaan regelmatig luchtweginfecties, die behandeld kunnen worden met chinolon-antibiotica. Ze remmen de groei van vele soorten bacteriën. Ze blokkeren een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de bacteriegroei. Hierdoor kan de bacterie zich niet meer vermenigvuldigen en sterft af. Voorbeelden zijn ciprofloxacine en ofloxacine.

Verteringsenzymen

Verteringsenzymen, met name pancreasenzymen, bevorderen de spijsvertering. Hierdoor wordt het voedsel beter verteerd, waardoor de ontlasting minder vettig wordt. Ook wordt een betere voedingstoestand verkregen. Pancreasenzymen bevatten lipase, amylase en protease. (Deze middelen zijn nog niet op de site beschreven.)

Vitamine E

Tocoferol, vitamine E, beschermt cellen tegen schadelijke stoffen. Ons lichaam kan vitamine E niet zelf maken. Daarom moeten we het via ons voedsel binnenkrijgen. Bij een verstoorde voedselvertering door cystische fibrose kan er in het lichaam een tekort aan vitamine E ontstaan. Extra vitamine E is te gebruiken bij een gebrek aan vitamine E.

Ursodeoxycholzuur

Er kan een leverbeschadiging ontstaan bij cystische fibrose. Ursodeoxycholzuur beïnvloedt de samenstelling van de gal. Deze samenstelling heeft een beschermend effect op de levercellen. Bij bepaalde vormen van leverbeschadiging kan uw arts dit middel voorschrijven.